От этой опасной болезни страдали представители царского рода.
Престолонаследнику Алексею патологический ген передала его мать — Александра. И больные гемофилией чувствуют не по-царски, поскольку не имеют возможности получить достаточное количество препаратов, от которых зависит их жизнь.
Царевичу Алексею одолевать недуг помогал Григорий Распутин. Сейчас в Украине от нее страдает 2,5 тысячи человек, которые не имеют средств, чтобы помочь себе: любое кровотечение может лишить их жизнь. Говорят, в этом году от несвоевременного лечения умерло несколько людей.
Больше сотни больных гемофилией людей собрались на митинг под Министерством здравоохранения. Приехали люди из разных регионов Украины. Хотели услышать от чиновников, когда смогут регулярно и в достаточном количестве получать обещанные государством бесплатные препараты. Дорогое лекарство, которым государство должно обеспечивать их бесплатно, больные вынуждены покупать. Причем в свободную продажу они не поступают: мамы детей, которые страдают от «царской болезни», покупают их на черном рынке. Говорят, доза 500 единиц стоит 100 долларов, а некоторым детям лишь на протяжении недели нужно в четыре раза больше.
По словам главного гематолога МОЗ Украины Василия Новичка, в 2010 году запланирована закупка препаратов на 40 млн. по МОЗ, 12 млн. — по Академии наук. К счастью, несколько дней тому назад тендер на закупку состоялся.
По словам заведующей гематологическим отделением Львовской областной детской специализированной больницы Романи Полищук, в Украине от гемофилии страдает около 600 детей. Особенность недуга в том, что ее переносят женщины, а болеют — лишь мальчики. Это наследственный недуг: если от нее страдает отец, а мать — так называемый кондуктор (носитель), вероятно, она передаст патологическую хромосому сыну.
В больных гемофилией отсутствует один из факторов сворачивания крови. У здоровых людей образовываются тромбы, которые предотвращают большие кровопотери, а заложники «царской болезни» склонны к серьезным кровоизлияниям. Тяжело остановить как внешние, так и внутренние кровотечения. У мальчиков часто кровоточит десна и язык. Даже при минимальных травмах происходят кровоизлияния в суставы, легкие, мозг… Если своевременно не предоставить медпомощь, спасти человека не удается.
Чаще всего гемофилия дает о себе знать на первом году жизни ребенка. От падения у малыша образовывается большая гематома, происходит кровоизлияние в суставы. От того, что кровь постоянно подтекает, суставы увеличиваются, наступает анкилоз (ребенок не может разогнуть руку или ногу): как следствие, пораженная ткань разрушается, малыш становится инвалидом.
«Царская болезнь» — неизлечима, тем не менее, с ней можно жить до старости. Главное – «подстерегать» кровотечения и вводить восьмой фактор — глобулин. Чтобы предотвратить увечье вследствие трудной гемофилии, необходимо начинать профилактическое лечение с первого года жизни. Современный медицинский прогресс позволяет определить пол ребенка и наличие патологического гена во время беременности женщины, итак после рождения больного мальчика можно держать ситуацию под контролем.
Для профилактики восьмой фактор нужно вводить один раз в неделю. В случае серьезного кровоизлияния — трижды в сутки, пока не пройдет кризис. Один флакон препарата стоит 500-800 грн. Поскольку лекарство должен вводить врач в медицинском учреждении, их не выдадут на руки. Пока не хватает глобулина, используют препараты, изготовленные из человеческой плазмы. В скором времени, когда поступит достаточное количество восьмого фактора, в отделении активно будут проводить как профилактику, так и лечение с его помощью.
По словам главного врача Львовского областного центра службы крови Ярослава Дякова, раньше в их учреждении изготовляли препараты из донорской плазмы и поставляли в медицинские учреждения. Поскольку сейчас закончилась статья, изготовлять препараты прекратили, запасы исчерпались.